Hemorragische ziekte van de pasgeborene, wat het is en hoe zich te gedragen

Het moment van deel en geboorte kan van cruciaal belang zijn voor pasgeborenen die een verhoogd risico lopen hemorragisch vanwege de aanwezigheid van verworven of aangeboren hemorragische coagulopathieën.

Maar waarom kunnen bloedingen een groot gezondheidsprobleem vormen? Zijn er aangeboren vormen die door ouders kunnen worden overgedragen? Hoe in te grijpen in het geval van aangeboren hemorragische ziekte of anders, binnen verworven hemorragische ziekte van de pasgeboren? Hij antwoordt Matteo Luciani, hoofd van het referentiecentrum voor hemostase en trombose van de afdeling oncohematologie van het kinderziekenhuis Bambino Gesù in Rome.

Wat is een hemorragische ziekte bij de pasgeborene en wanneer treedt deze op?

“Defecten in de bloedstolling kunnen aanleiding geven tot bloedingsverschijnselen die… aangeboren soort O gekocht – specificeert Luciani -. Beide mogelijkheden kunnen voorkomen bij pasgeborenen en zelfs in de aangeboren vorm kan de eerste hemorragische manifestatie optreden op het moment van de geboorte of onmiddellijk na de geboorte.”

“In de verworven vorm weten we over het algemeen dat de hemorragische ziekte daarmee verband houdt tekort van de Vitamine K (Vitamine K-deficiëntiebloeding, VKDB), essentieel voor de productie van stollingsfactoren die op leverniveau worden gesynthetiseerd en noodzakelijk voor de bloedstolling; juist om deze reden, bij de geboorte in Italië Vitamine K wordt routinematig aan de pasgeborene toegediend om eventuele complicaties te voorkomen. Deze profylaxe heeft geleid tot een drastische vermindering van de frequentie van deze pathologie in de bevolking.”

Il vitamine K-tekort kan bij kinderen in de eerste zes levensmaanden ernstige bloedingen veroorzaken. De ziekte is conventioneel verdeeld in drie vormen: vroeg, klassiek en laat:

• De vroege vorm (6-12%) komt voor binnen de eerste 24 uur van het leven, bijna uitsluitend bij pasgeborenen van moeders die geneesmiddelen gebruiken die vitamine K remmen. Het kan niet worden voorkomen door vitamine K aan de pasgeborene toe te dienen, maar alleen door de moeder in de dagen vóór de bevalling.
• De klassieke vorm het treedt op binnen 24 uur tot 7 dagen na het leven en wordt in verband gebracht met vertraagde of ontoereikende voeding. Het is over het algemeen mild en kan zich manifesteren met hematomen, bloedingen op de monsterpunten of op navelstrengniveau, en gastro-intestinale bloedingen. Na de introductie van vitamine K-profylaxe bij de geboorte is er een duidelijke afname van de incidentie van deze vorm.
• De late vorm is voornamelijk beschreven in de aanwezigheid van cholestase en in wie het is uitsluitend borstvoeding. Het komt voor tussen de tweede week en zes maanden van het leven (vooral tussen de 14e dag en de derde maand). Het is over het algemeen zeer ernstig, met een sterftecijfer van 20%; In ongeveer 50% van de gevallen wordt een intracraniale bloeding aangetroffen. Pasgeborenen met cholestase (bijv. galatresie) en malabsorptie (bijv. taaislijmziekte) lopen een bijzonder risico.”

Zeldzame ziekten.

“Congenitale hemorragische ziekten worden gedefinieerd als zeldzaam – verduidelijkt de hematoloog – en kunnen verschillende frequenties en klinische manifestaties hebben.

Onder deze kunnen we noemen deHemofilie (A bij B) per dag Ziekte van Von Willebrand. De frequentie van deze ziekten bedraagt ​​ongeveer 1 op de 5.000 kinderen voor hemofilie A, 1 op 30.000 voor hemofilie B en 1 op 5.000 voor de ziekte van von Willebrand. Dit laatste wordt waarschijnlijk onderschat.

Vroege, klassieke VKDB komt vaker voor en komt voor bij 1 op de 60 tot 1 op de 250 pasgeborenen, hoewel het risico voor vroege VKDB veel groter is bij pasgeborenen van wie de moeder tijdens de zwangerschap bepaalde medicijnen heeft gebruikt.

Late VKDB is zeldzamer en komt voor bij 1 op de 14.000 tot 1 op de 25.000 pasgeborenen.

Baby’s die bij de geboorte geen vitamine K-injectie krijgen, hebben 81 keer meer kans om late VKDB te ontwikkelen dan baby’s die bij de geboorte een vitamine K-injectie krijgen.”

Wat zijn de herkenbare symptomen van bloedingsziekte bij de pasgeborene?

“In het intra-uteriene leven kunnen soms tekenen van bloedingen optreden, maar het is vooral tijdens de bevalling of in de eerste dagen na de bevalling, dus in de perinatale fase, dat de eerste episoden van bloedingen als gevolg van een hemorragische ziekte kunnen optreden – verduidelijkt specialist in het Bambino Gesù Kinderziekenhuis – en in ieder geval is de bevalling het meest kritieke moment. Als de zwangere vrouw zich bewust is van eventuele tekortkomingen of risico’s die verband houden met de bloedstolling, is het mogelijk om door te gaan met een bevalling met het laagst mogelijke traumatische risico. in sommige gevallen a Keizersnede.

De gevaarlijkste situatie bij het kind is de intracerebrale bloeding: Een intracraniale bloeding kan zeer ernstige gevolgen hebben. Er zijn nog steeds situaties waar u goed op moet letten Bloedstalenwat kan leiden tot bloedingen en hematomen op de plaats van het letsel.

Hoe wordt hemorragische ziekte bij pasgeborenen behandeld?

“Voor aangeboren vormen van hemorragische ziekte moet er zonder nauwkeurige diagnose een diagnose worden gesteld niet-specifieke therapie, dat farmacologisch kan zijn (antifibrinolytica) of met vers ontdooid plasma, dat eiwitten bevat voor bloedstolling; in aanwezigheid van een bekende of sterk vermoede diagnose (bijvoorbeeld een moeder waarvan bekend is dat zij drager is van congenitale coagulopathie) is de therapie erop gericht dat specifieke tekort te overbruggen door het gebruik van specifieke concentraten van stollingsfactoren.

Deze therapie wordt als substitutief gedefinieerd. De verworven vorm van vitamine K-tekort wordt behandeld met orale toediening van vitamine K.”

“In het geval van abnormale bloedingen bij de geboorte kunnen de eerste therapeutische procedures al in de verloskamer worden uitgevoerd en slechts in zeldzame gevallen kan het nodig zijn de pasgeborene over te brengen naar een neonatale intensive care-afdeling. Het is veeleer belangrijk om een goed analyselaboratorium dat snel een eerstelijnsonderzoek naar de oorzaken van bloedingen kan uitvoeren. Ook hier kunnen tweedelijnsonderzoeken worden uitgevoerd, zoals dosering van stollingsfactoren wanneer er een vermoedelijke diagnose van een aangeboren hemorragische ziekte bestaat, kunt u het beste contact opnemen met centra die dit soort analyses gewoonlijk uitvoeren, zodat zij eventuele tekorten kunnen herkennen en volledige antwoorden kunnen geven aan de familie en de verwijzende arts.

“Het wordt aanbevolen om bij een vermoeden van bloedingsrisico voorzichtig te zijn met het uitvoeren van bloedmonsters, waarbij trauma tot een minimum wordt beperkt en indien mogelijk arteriële monsters worden vermeden.”

Kan het risico op bloedingsziekten bij pasgeborenen worden voorkomen?

“Wat je kunt doen, is er tijdig op letten en eventuele problemen onderzoeken risicofactoren – concludeert de hematoloog -:

• als de moeder een aangeboren bloedingsziekte heeft die zij op haar kind kan overdragen of als zowel hemorragische als trombotische episoden in de familie bekend zijn, moeten deze altijd aan de arts worden gemeld, die dan een adequate diagnostische en therapeutische procedure kan ontwikkelen voor het welzijn van de foetus en tijdens de bevalling.
• Als de moeder tijdens de zwangerschap, om redenen van trombotisch risico, antistollingstherapie ondergaat, of geneesmiddelen heeft gebruikt die vitamine K kunnen remmen (bijvoorbeeld anticonvulsiva), kunnen er effecten zijn op de foetus en de pasgeborene, resulterend in een verhoogd risico op bloedingen. Om het ontstaan ​​van bloedingen bij de pasgeborene als gevolg van een tekort aan vitamine K te voorkomen, kan het raadzaam zijn om een ​​paar dagen vóór de bevalling vitamine K aan de moeder toe te dienen.”